Московский
Городской
Психоэндокринологический
Центр
30 лет
на страже здоровья
Москва, ул. Арбат, 25/36
+7 (495) 691-71-47
с 9:00 до 21:00
(в выходные с 9:00 до 18:00)
Записаться на прием

Случай нарушения половой идентификации у больного с синдромом Клайнфельтера

Матевосян С.Н., Шайдуллин Р.Ф., Михайлов М.А., Асанов А.О.

Есть уже немало средств, позволяющих исправить или как-то компенсировать несправедливость, допущенную природой. Но всего этого было бы недостаточно, если бы параллельно не шла в сторону большей терпимости, широты взглядов и уважения к личности каждого человека эволюция массового сознания.

А.Белкин, «Третий пол»

За последние годы увеличилась обращаемость в медицинские учреждения лиц, желающих изменить пол. Врачи, сталкиваясь с подобными пациентами, вынуждены решать ряд порой весьма неоднозначных задач. Несмотря на достаточный накопленный опыт ведения больных с различными формами нарушения половой идентификации, приходится решать сложные дифференциально-диагностические задачи и определять адекватные терапевтические подходы. Особое значение здесь приобретают вопросы деонтологического и морально-этического плана. Ниже мы приводим историю болезни, которая наглядно, на наш взгляд, демонстрирует значимость данной проблемы.

Учитывая, что описание подобных случаев имеет не только клиническое значение, но и представляет научный интерес, мы постарались дать в неизмененном виде историю болезни больного и различные взгляды специалистов на данную проблему, чтобы вынести дискуссию на страницы сборника и вовлечь в нее нашего читателя. При этом мы не преследуем цели провести традиционный клинический разбор, а намерены продемонстрировать те важнейшие клинические и этические вопросы, которые возникают в психиатрической практике вообще и в отношении больных с расстройством половой идентификации, в частности.

В реабилитационный Центр Социальной Медицины обратился пациент «О», мужского пола , 22 лет, с намерениями решить вопрос о смене гражданского пола в связи тем, что осознает себя женщиной. Обращение было инициировано родителями, которые пытались определиться с проблемой сына и вернуть его к нормальному социальному функционированию.

Анамнез

Отягощенность наследственности психическими заболеваниями отрицается. Родился в срок от нормально протекавшей беременности. Раннее развитие соответствует возрасту. Себя помнит с 4-х лет. В это время родители развелись. Отец вернулся в семью когда малышу исполнилось 10 лет. До 10 лет в воспитании ребенка принимали участие мать и бабушка (жил то с матерью в Москве, у которой в то время был сожитель, младше по возрасту, и который в воспитании ребенка не участвовал, то у бабушки на Кавказе). С близкими всегда складывались теплые доверительные отношения. Со слов больного, с 5 летнего возраста стал примерять женские вещи. Во дворе во время ролевых игр со сверстниками («дочки-матери») играл роль то бабушки, то тети. Во время поездок к бабушке любил переодеваться в женскую одежду, при этом фантазировал и представлял себя «Красной шапочкой». Однако, со слов родителей, из игрушек предпочитал машинки, мальчиковые игры, внешне от сверстников не отличался, носил короткую прическу, мужскую одежду. В школу пошел учиться во время. Был капризным, упрямым, склонным к фантазированию. Несмотря на особенности характера, мать считала его послушным ребенком. Ходил в спортивные секции (плавание, тоэквандо), был подвижным, общительным, придерживался мальчишеского антуража в одежде и внешнем облике, в общении со сверстниками. В школе учился хорошо, предпочитал английский язык и программирование, имел адекватные контакты со сверстниками обоих полов. В 12 лет была проведена (по причине фимоза) операция: усечение уздечки полового члена. Доверил свои переживания отцу, который отправлял в больницу и всячески поддерживал в послеоперационный период. Однако, со слов больного, в возрасте 10 лет была попытка сексуального домогательства со стороны отца, после чего возненавидел его, прекратил общение, сохранив лишь формальные отношения. Мать больного отрицает возможность сексуального насилия со стороны отца, т.к. считает, что не было ситуаций, когда ребенок оставался наедине с отцом. Со слов больного, в школьные годы отмечались кратковременные периоды подавленного настроения, которые были связаны со временем суток и сезонностью. Тогда же стал более раздражительным , дерзким, обидчивым. Часто возникали протестные реакции к родителям, закрывался в комнате, ни с кем не разговаривал. В 13 лет после ссоры с родителями предпринял суицидальную попытку, выпил упаковку препарата «но-шпа», после чего испугался своего поступка, обратился за помощью, была вызвана бригада скорой помощи. В дальнейшем свой поступок считал глупой выходкой. Родители оценивают поступок сына как демонстративный шантаж.

Ближе к пубертату круг общения со сверстниками сузился. С 14 летнего возраста появились сексуальные фантазии, стало формироваться половое влечение к мужскому полу. В своих фантазиях себя видел в роли девушки. Это вносило определенный «сумбур в мыслях», пытался осмыслить это состояние. Появились идеи неполноценности, снизилось настроение, ухудшился сон и аппетит. Стал более замкнутым, сузился круг знакомых, пытался делиться своими мыслями с близкими друзьями. Сексуальные фантазии сопровождались мастурбацией, при этом половой член в своих фантазиях ассоциировал с вагиной. Оргазм при мастурбации, как и впоследствии, возникал при не- полностью эрегированном половом члене. В 15 лет первый сексуальный опыт с представителем мужского пола. Со слов пациента, вступил в половые отношения для того, чтобы разобраться в собственной ориентации. В процессе полового акта ощущал себя женщиной. Гомосексуальные контакты стали регулярными и продолжаются до настоящего времени. Однако, со слов матери, в возрасте 16-17 лет была романтическая влюбленность в сверстницу. Дарил ей цветы, посвящал стихи. Разрыв отношений произошел по инициативе девушки. Тяжело переживал разрыв. Делился с родителями своими переживаниями, спрашивал совета. Для того, чтобы понять свои ощущения и определить свою ориентацию, «понять свое место в жизни», стал читать различную литературу, в том числе и религиозную, пытался найти объяснение своему состоянию. До 18 лет продолжались сексуальные фантазии с мастурбацией, представлял себя девушкой. В 18 лет второй половой акт, опять из любопытства с целью определения своей половой идентификации. На этот раз с девушкой. Половой акт проводил с закрытыми глазами, представляя, что партнером является мужчина. Испытывал разочарование, «создалось ощущение, что был совершен гомосексуальный контакт». Со временем пропал внутренний страх, чувство «внутреннего сумбура». Пришло понимание, что является девушкой. Стал вступать в гомосексуальные контакты, но полного удовлетворения они не приносили, т.к. партнеры воспринимали его как представителя мужского пола. С этого же времени стал называть себя в женском роде («я сказала», «я пошла» и т.д.).

Успешно закончил школу, поступил в Академию им. Плеханова. В том же возрасте увлекся оккультной наукой, учением Рейки. Стал замкнутым, сузился круг знакомых. Друзей и близких не посвящал в свои мысли. Был раздражительным, порой злобным. На просьбы и уговоры родителей уйти из секты отвечал категорическим отказом. Неоднократно, со слов матери, по возвращении домой после собрания секты был «в невменяемом состоянии, заторможенным, как в прострации», на вопросы отвечал, кратко, формально. Зрачки были расширены. Испугавшись за сына и подозревая, что он начал принимать наркотики, родители госпитализировали О. в ЦКБ. Результаты анализов на употребление наркотиков были отрицательными. Мать в частном порядке пригласила для работы с сыном психолога, с которым в дальнейшем возникли доверительные отношения, благодаря чему пациенту удалось уйти из секты.

В 19 лет в письме к матери признался в том , что бисексуален и может встречаться и с мужчинами и с женщинами. Будучи обеспокоенными сложившейся ситуацией, родители отправили О. на лечение в Германию. Там, по результатам обследования в эндокринологическом центре был впервые поставлен диагноз: Синдром Клайнфельтера. Врачи подробно разъяснили О. причины и последствия данного заболевания. Со слов матери, больному при выписке внушили, что он женщина, что у него неразвиты мужские половые органы, что он никогда не сможет стать отцом, что у него снижено либидо, и он неспособен на нормальные сексуальные отношения с женщинами. В результате услышанного у О. резко снизилось настроение, ухудшился сон, не видел перспектив на будущее. Терапию антидепрессантами не получал. Однако, по назначению врачей, стал использовать пластыри с тестостероном. Стал бодрее, энергичнее, фон настроения выровнялся, активно увлекался спортом (лыжи, мото- и автогонки), стал шире в плечах, появились оволосение на теле и утренние эрекции. Со слов матери, переживал по поводу своей неполноценности, появилось чувство угнетенности, безысходности, подавленности, бессмысленности дальнейшего существования. Под давлением родителей, «чтобы успокоить их» в возрасте 20 лет решил вступить в брак со знакомой девушкой. Стал ухаживать за ней. Женился, однако семейная жизнь не сложилась. Супруга обзывала О. «генетическим уродом», брак был асексуальным. Вскоре супруги разошлись. Тяжело переживал несложившийся брак, стал считать себя неполноценным мужчиной. Позже оценивал свой брак как фиктивный, мужская половая роль вызывала дискомфорт, к тому же были проблемы с потенцией. По словам пациента, неудачи в браке доказали, что он женщина, в итоге стал настойчиво добиваться своего признания как женщины. Стал посещать гейклубы и общаться с трансвеститами. Отказался принимать тестостерон. Самостоятельно, почерпнув информацию в Интернете, бесконтрольно начал принимать женские половые гормоны. На фоне их приема стал вялым, слабым, безынициативным. По отношению к близким оставался формальным.

С целью отвлечь сына от переживаний и привлечь к другой деятельности родители увезли его на Кипр. Не закончив 4 курса академии О., взял академический отпуск. На Кипре нашел работу программиста, т.к. знал хорошо английский язык и имел навыки работы с компьютером. Родители вернулись назад, а он нашел пластического хирурга, который сделал ему феминизирующую маммопластику. Со слов пациента вернулись чувство уверенности, спокойствия, продолжал работать. Встречался с мужчиной, который «видел в нем женщину». Вернувшись через год, поставил родителей перед фактом.

В 22 года при поддержке родителей поступил на 2-й курс другого ВУЗ-а. По словам родителей, остается бездеятельным, круг общения узок. Поведение бывает неровным, дома одевается в мужскую одежду, а в общественных местах начинает манерничать, менять голос на женский. По мнению родителей, в поведении сына много наигранного, демонстративного. Отец приводит в пример ситуацию, когда во время одной из деловых поездок заграницу по делам семейного бизнеса наблюдал «кратковременное превращение О. в мужчину», т.к. сыну надо было встретиться с деловыми партнерами отца и решить серьезную финансовую проблему. Год назад из-за приема больших доз препаратов женских половых гормонов был стационирован в Институт эндокринологии, находился на гемодиализе. В дальнейшем получал курс гормонотерапии. По рекомендации врачей для решения вопроса о перемене пола обратился в МНИИП МЗ РФ в отделение сексопатологии. Консультирован ведущими специалистами, от госпитализации отказался. Пациент поддерживает близкие отношения со своей знакомой, с которой делится интимными переживаниями, спрашивает совета. В общении с родственниками откликается на мужское имя. Однако в присутствии посторонних или на улице меняет голос на высокий тембр, начинает кокетничать, обращается к себе в женском роде. Называет себя Ольгой. В настоящее время отношения в семье ровные, формальные, своими переживаниями не делится. Поддерживает близкие и доверительные отношения со своей старой знакомой и психологом.

Соматическое состояние

Астенического типа сложения. Рост выше среднего, конечности длинные. Кожа чистая. По внутренним органам патологии не выявлено. Оволосение по женскому типу, растительность на лице отсутствует. Сделана пластика груди.

Неврологическое состояние

Предъявляет жалобы на головные боли. Менингеальных симптомов нет. Глазные щели, зрачки S=D, фотореакции живые, движения глазных яблок в полном объеме. Отмечается некоторая диспластичность лица в виде легкой ассиметрии глаз (OS=OD). Лобные и носогубные складки без ассиметрии. Язык по средней линии. Сухожильные рефлексы низкие,S=D, мышечная сила в сгибателях и разгибателях достаточная. Брюшные рефлексы живые. Нарушений чувствительности не выявляется, локализации укола иглы отмечает правильно, симметрия не нарушена. В позе Ромберга устойчив, нистагм отсутствует, пальце-носовые и пяточно-коленные пробы выполняет без промахиваний. Асинергии Бабинского не выявяляются. Отмечается красный дермографизм на коже груди, влажность ладоней.

Дополнение к неврологическому статусу (со слов больного): Страдает миопией с 9 лет. До 11 лет очки не носил, коррекция зрения не проводилась, предпочитал щуриться. Позже миопия возросла до 2,25,стал носить очки. В 18 лет степень миопии возросла до —8, больной регулярно наблюдался в институте Гельмгольца. В 19 лет стал носить контактные линзы, к 22 годам миопия снизилась до —6. Отмечает начало головных болей с 10 лет. Связи с ухудшением зрения не отмечает. Головные боли участились с 17-18 лет. Разделяет головные боли на два вида. Не мигренозные (простые), длящиеся до одного дня, купируемые анальгетиками. Принимает солподеин до 8 таблеток в день. Частота не мигренозных болей до 1 раза в неделю, диффузного характера, без определенной локализации. Связь с пищевыми продуктами, алкоголем, курением отрицает. Нередко боли возникают после интенсивных физических нагрузок (занятия шейпингом), а также в утренние часы после сна. Мигренозные приступы впервые возникли в 19 лет, длятся до 2-3-х суток,с интенсивной глубинной головной болью, без определенной локализации. Приступы тошноты, рвоты — отрицает. В отличие от простой головной боли, мигренозные приступы мешают работоспособности, вынуждают вызывать бригаду скорой помощи. После инъекции димедрола и но-шпы засыпает, приступы облегчаются или купируются. Частота мигренозных приступов один раз в 3-5 месяцев. Тепло в области шеи, затылка, длительный сон приносят облегчение. Во время приступа отмечает светобоязнь с резью в глазах, яркий свет усиливает боль.

Психическое состояние

В беседу вступает непринужденно. Одет опрятно, на лице легкий макияж, на руках маникюр, пользуется духами. Волосы длинные, распущены, чистые. Одежда «унисекс» (кожаные брюки, кофта). Походка размашистая, пытается имитировать поступь топ-модели. Сидит, сжимая ноги. Улыбается, заглядывает в глаза, часто меняет положение тела, пытаясь подчеркнуть наличие женской груди, кокетливо поправляет волосы. Голос вкрадчивый, тихий. Во время беседы заметно волнуется (тремор рук, дрожание голоса). На вопросы отвечает подробно, без застенчивости, откровенно. Просит называть его Ольгой. Зачастую дает противоречивые сведения, склонен к фантазированию. Во время беседы любая ситуация обрастает множеством новых фактов. Пытается представить себя в лучшем свете, произвести впечатление на собеседника, однако поведение выглядит нелепым. Считает себя творческой личностью, пишет стихи.

Мимика живая, жестикулирует. Ориентирован полностью. Настроение слегка приподнятое. Связывает приподнятое настроение с недавним новым знакомством с молодым человеком, достаточно обнаженно рассказывает о своей личной жизни, с готовностью демонстрирует грудь. Суицидальные мысли отрицает. Жалоб на момент осмотра не предъявляет.

Склонен к демонстративному поведению, манерен, жеманен. Факт госпитализации трактует как этап подготовки для экспертного заключения по перемене пола. В то же время сомневается в целесообразности второго этапа операции (вагинопластики), не высказывает идей неприятия и отвращения к своим половым органам. Смену пола объясняет желанием соответствовать биологически своему психическому ощущению. Хочет иметь семью, быть матерью, усыновить ребенка. Выдвигает различные «теории» синтеза половых гормонов в головном мозгу. Подобную информацию, якобы, почерпнул в Интернете. Вопросы об увлечении религиозной литературой и учениями Рейки обходит, переключая внимание собеседника на свои сексуальные фантазии и переживания. Достаточно холодно говорит о родителях, особенно об отце, подчеркивает формальность отношений.

Критика к своему состоянию неполная, установка на лечение формальная.

Результаты обследования

Компьютерная томография головного мозга

Умеренная гидроцефалия. Расширение правого бокового желудочка.

Терапевт. Практически здоров.

Невропатолог. Цефалгия сосудистого генеза, с редкими мигренозными приступами. Вегетивная лабильность на фоне мягкой органической недостаточности головного мозга. Синдром минимальной церебральной дисфункции.

Окулист. Миопия 3-й степени.

Эндокринолог. У пациента имеется синдром Клайнфельтера, подтвержденный генетически — кариотип 47ХХУ,однако по гормональным данным, уровень в крови ЛГ, ФСГ и тестостерона не типичен для синдрома Клайнфельтера. Уровни всех гормонов снижены, при синдроме Клайнфельтера ЛГ и ФСГ всегда повышены, в то время как тестостерон несколько ниже нижней границы. Это может свидетельствовать о патологии гипоталамо — гипофизарной области. Клинически имеют место евнухоидные пропорции тела, отсутствие оволосения на лице, скудное оволосение на лобке. Мошонка «отвислая», атонична, непигментирована, яички резко гипоплазированы, при нормально развитом половом члене. Дефицит веса, особенно мышечной массы. В январе 2002 года пластика грудных желез по желанию самого пациента. Заключение: Синдром Клайнфельтера с резко выраженной андрогенной недостаточностью. Рекомендуется заместительная андрогенная терапия, инъекция сустанона —250 (или омнадрена —250) по 1,0×1раз в 4 недели длительно.

Психолог. Пациент легко входит в контакт, общается без видимого напряжения, адекватно реагирует на переходы и повороты в тематике бесед, а также сам проявляет инициативу в рассказе о себе, своей деятельности, отношениях с окружением и т.д., понимает и адекватно (с точки зрения общепринятого здравого смысла) интерпретирует двусмысленные и абсурдные положения. Проявляет чувство юмора и легкой иронии, корректен. Производит на окружающих впечатление приятное с широкими интересами и энтузиазмом, характерна эмоциональная яркость. Уровень соответствует полученному образованию. Основные мыслительные операции формально сохранены. Аналитико-синтетическая деятельность доступна. Легко устанавливает логические связи и отношения между понятиями, выделяет главное. Однако на этом фоне обращают внимание некоторые структурные особенности ассоциативной продукции. Это — сочетание фрагментарности и множественности образов, что характерно для расплывчатости, и единичные псевдосимволичные образы, все это может настораживать в плане психопатологии. Память и внимание без особенностей.

Экстраверсия и спонтанность сочетаются в нем с выдержкой, контролируемой агрессией, умением выжидать, «просчитывать» собеседника. Довольно уверенно без демонстративности и акцентуаций репрезентирует «женскую» модель мышления и поведения. Это проявляется в содержании бесед. Пациент обнаруживает «женскую логику» в интересе к деталям и ситуациям, эмотивных оценках, интуитивных суждениях, эллиптических оборотах речи, рисуночных композициях, декоративной колористике. Это, однако, не исключает четко выраженной, волевой мотивации достижений личностного и карьерного характера. Телесная пластика (мимика, жестикуляция, походка) отвечает распространенному женскому типу. Вместе с тем, не отмечается, присущих, согласно теории, транссексуалам таких характеристик, как, дискомфорта с собственной сексуальной анатомией и кастрационных переживаний, связанных с желанием изменить гениталии. Несомненно лишь постоянное желание быть представителем другого пола, по его словам, находит замещающие способы удовлетворения собственных сексуальных побуждений, в частности, в мастурбационных фантазиях, принятии его в качестве женщины (без изменения гениталий) мужчинами и сексуальными партнерами.

С целью определения дальнейшей терапевтической тактики руководством клиники был организован консилиум из компетентных специалистов. Ниже мы приводим медицинские заключения трех психиатров.

Клиническое впечатление № 1

В настоящее время обращает на себя внимание невыраженный плюс-аффект с нелепой манерностью, психопатоподобными поступками и снижением критики к своему поведению. При этом отмечается явление смешанности аффекта: временами угрюм, даже при преобладании плюсового аффекта бездеятелен, институт посещает редко, контакты ограничены. Развитие болезни постепенное, с 13 до 17 лет аффективные колебания, характерологический сдвиг с оппозицией к родителям, явления метафизической интоксикации (искал смысл жизни, читал Библию, стал аутистичным), в дальнейшем попал в какую-то секту. Отмечалось патологическое фантазирование. С 19 лет резко изменился, стал плохо учиться, отмечалось эмоциональное снижение.

Учитывая нарушения мышления в виде бреда половой идентификации, актуализации латентных признаков вычурности поведения, аффективной уплощенности и эмоциональные нарушения, характерные для процессуальных больных, а также данные анамнеза (период 4-х летней аутизации, метафизической интоксикации, отсутствие продуктивности: бросил учебу не справлялся с работой, психопатоподобное поведение с патологическим фантазированием) можно предполагать наличие шизофренического процесса в рамках простой или псевдоневротической (вялотекущей формы), с наличием дефекта и синдрома Клайнфельтера, с доминированным нарушением половой идентификации.

Клиническое впечатление № 2

Внешний рисунок поведения в момент обследования соответствует женскому типу. Отмечает гомосексуальную ориентацию, идентификацию полового самосознания и половой роли с противоположным полом. Известно, что, начиная с пубертатного возраста, у больного имели место различные поведенческие нарушения, а, именно, стремление к уединению, склонность к фантазированию, упрямство, суицидальный шантаж, гомосексуальные связи, а также колебания настроения и ситуационно обусловленные страхи. У больного определен кариотип 47, ХХУ (синдром Клайнфельтера) и гипогонадизм. Характерологические особенности соответствуют «евнухоидному характеру»: сенситивность, неустойчивость настроения, подавленность. Отмечаются застывание эмоций на детском уровне, повышенная внушаемость, склонность к фантазированию, т.е. черты инфантилизма. Кроме того, при гипогонадизме, как правило, в пубертатном периоде на фоне все более отчетливого проявления клинических признаков недостаточности половых желез довольно часто наблюдаются реактивные психогенные состояния. Крайне болезненное отношение к имеющимся дефектам внешности (недоразвитие половых органов, отсутствие оволосения на лице др.), невозможность создания полноценной семьи, жить половой жизнью, иметь детей вероятно сформировали у больного О. психогенные реакции ухода от коллектива (псевдоаутизации), реакции гиперкомпенсации (занятия спортом, стремление развить мышечную силу и т.п.) и эмоционально лабильные реакции.Можно также предположить, что недостаточная продукция андрогенов в пре- и в раннем постнатальном периодах явились причиной нарушения морфологического созревания структур Ц.Н.С. Это могло явиться фактором развития органической церебральной недостаточности с психопатоподобными проявлениями (психоэндокринный синдром), с одной стороны, и фактором нарушения психосексуального развития, с другой. При этом у больного не отмечается характерных для транссексуализма стойких доминирующих идей неприятия своего биологического пола с дисморфоподобными расстройствами, нет желания избавиться от вторичных половых признаков и раннего формирования противоположного полового самосознания. Изменение личности у больного соответствует психопатоподобным изменениям при гипогонадизме. Это снижение психической активности, изменение влечений и инстинктов. Однако при этом в отличие от специфических личностных изменений при шизофрении сохранены реакции на эмоционально значимые стимулы. Таким образом, можно говорить о расстройстве половой идентификации, психопатоподобном синдроме на фоне органической церебральной недостаточности у больного с гипогонадизмом, Синдром Клайнфельтера.

Клиническое впечатление № 3

В первую очередь следует указать, что у пациента отсутствуют специфические шизофренические расстройства мышления и не обнаруживается кататоническая симптоматика ни в моторной, ни в идеаторной сферах.

К. Шнейдер выделил среди людей с истерическими расстройствами личности особую группу лиц, к которым применил термин «ищущие внимания психопаты». В этом ключе, видимо, и надо рассматривать демонстрируемое больным нарушение половой идентификации. Налицо демонстративное, провоцирующее окружающих поведение. В попытке отстоять изощренную мировоззренческую систему своей половой идентификации больной проявляет часто встречающуюся у истериков склонность к самообману и повышенную самовнушаемость. Обращает на себя внимание, с какой легкостью пациент выставляет напоказ свои эмоции, сексуальные переживания. Демонстрируя эмоциональную теплоту, больной при этом остается внутренне эмоционально холодным, рассудительным, рациональным. По мнению В.Я. Семке сексуальное провоцирование окружающих в сочетании с фригидностью, характерно именно для истерических расстройств личности. Говоря в данном случае об определенной эмоциональной холодности, надо учитывать, что это не шизофреническая эмоциональная холодность, это эмоциональная холодность истерика, проистекающая из его самодостаточности и необыкновенного эгоцентризма. В качестве конверсии, в данном случае, можно рассматривать изменение формы груди.

Диагноз: Демонстративное расстройство личности

Несмотря на различие в диагностической трактовке разнообразных психопатологических проявлений у больного, удалось применить такой подход, который позволил уложить разноплановую симптоматику больного в рамки единой, объемной мультидисциплинарной концепции и выбрать эффективную лечебную стратегию и тактику. В результате больной удалил имплантант, вернулся в мужское полоролевое поведение, устроился на работу.

Обсуждение

Особенность данного случая состоит в необходимости дифференциальной диагностики между психопатоподобными изменениями характерными для синдрома Клайнфельтера, который является интерсексуальным расстройством (наряду с псевдогермафродитизмом, синдромом Тернера, тестикулярной феминизацией, врожденной вирилизацией), и эндогенным процессом в рамках шизофрении, что имеет значение для выбора терапевтической тактики.

Имеются данные о цитогенетическом изучении большой выборки больных шизофренией, где показано некоторое накопление случаев синдрома Клайнфельтера среди больных шизофренией (Филиппов Ю.И.,1971). Также описаны аномалии личности в диапазоне от психопатоподобных черт и антисоциальных форм поведения до шизофреноподобных расстройств(1). Однако ответ на вопрос об истинной роли кариотипа ХХУ в этиологии указанных психопатологических расстройств представляется весьма затруднительным.

Как видно из представленной истории болезни, каждый консультант считал свой вариант диагноза очевидным, более того для авторов данной статьи мнение специалистов, ранее ставивших диагноз шизофренического процесса является весьма авторитетным. Лишь в одном оказались едины консультанты — правомерном отрицании транссексуализма. Однако, как известно, только данное расстройство не имеет противопоказаний к перемене пола (2). Это положение и является тем клиническим и юридическим основанием, по которому наш пациент не имел шансов на перемену пола. Исходя из того, что ведущими в данном случае являются расстройство половой идентификации и андрогенная недостаточность, разрешение на перемену пола с назначением препаратов женских половых гормонов соответствовало бы желанию и логике больного, уже принимающего (de facto) женские половые гормоны. Но предположение об эндогенном процессе с бредовым расстройством сексуальной метаморфозы ставит врача перед серьезной ответственностью.

Не меньшая ответственность и при выборе тактики традиционного лечения психоза. Известны многочисленные примеры длительной, неэффективной психофармакотерапии при расстройствах половой идентификации, когда больные с активным стремлением сменить пол не находили подобной возможности, что приводило к затяжным депрессивным состояниям и суицидальным попыткам (Васильченко Г.С.,1983). Более того, больные с расстройством половой идентификации, как правило, отказываются от фармакотерапии в связи аутентичностью своих переживаний. Многие переходят на самостоятельный прием гормональных препаратов, не принимают доводов в пользу их отмены, и нередко помощь врача заключается лишь в коррекции дозировок гормонов.

Особенность же нашего случая заключается в этио-патогенетической обоснованности заместительной гормонотерапии с целью профилактики, характерных для синдрома Клайнфельтера осложнений, таких как остеопороз, хронический лимфоцитарный тиреоидит, сахарный диабет, а также высокий риск развития рака молочной железы. И при этом, как это ни кажется парадоксальным, профилактическая гормонотерапия может быть как андрогенной, так и эстрогенной (4). При синдроме Клайнфельтера имеет место подавление врожденных гормонов, и здесь важно само по себе гормональное подкрепление независимо от того, мужские это гормоны или женские. Данное положение, на наш взгляд, имеет принципиальное значение при выборе терапевтической тактики при нарушениях половой идентификации больных с синдромом Клайнфельтера.

В процессе обсуждения данного пациента возникали 3 вида этических проблем. Во-первых, интересовал вопрос о праве пациента самостоятельно принимать решение (с учетом андрогенной недостаточности и инверсии полового самосознания) о выборе препаратов мужских или женских половых гормонов.

Во-вторых, в данном случае также обсуждалось влияние родителей на процесс обследования и ведения больного. Родители пациента, принимая активное участие в судьбе сына, давали зачастую одностороннюю информацию. Не желая признавать половой инверсии и отрицая факты женского полоролевого поведения, пытались активно влиять на лечебный процесс. Например, отказались от общения с психотерапевтом, который более лояльно относился к высказываниям пациента о своей половой принадлежности и обращению к нему в женском роде, несмотря на то, что психотерапия была направлена на примирение с врожденным полом.

Третья проблема исходила из второй. Этично ли из различных возможных терапевтических подходов, а именно: а) психофармакотерапия и заместительная гормонотерапия андрогенами; б ) психокоррекция половой реконсилиации (попытка примирения с врожденным полом) и андрогены в) адаптация в осознаваемом поле и препараты женских половых гормонов — выбирать тот вариант, который наиболее приемлем для родителей пациента ?

Хотя дискуссии вокруг этих вопросов продолжаются, значимость данного конкретного случая состоит в том, что он позволяет вынести на широкое обсуждение важные диагностические, терапевтические и этические проблемы, возникающие в процессе принятия клинико-терапевтических решений.

Таким образом, мы попытались обсудить один из нередких случаев, когда врачи сталкиваются со сложностями терапевтической тактики по отношению к пациентам с нарушением половой идентификации. Нужно признать, что во многих случаях, за исключением очевидных, не вызывающих сомнений с диагностической точки зрения транссексуализма (ядерной формы) и бредовых идей сексуальной метаморфозы при шизофрении, врачи пока плохо представляют, себе каким образом нужно оказывать помощь таким больным. Эта проблема требует научных изысканий.

P.S. Когда это статья готовилась к печати, прошло 9 месяцев, как больной был выписан из стационара. В течение этого периода, пациент получал психотропные препараты в сочетании с тестостероном. На днях мы получили информацию от родителей о том, что замечают у О. угнетенное, подавленное настроение, раздражительность, недовольство собой. В стихах звучит отчаяние, пишет о себе в женском роде.

Литература

  1. Орловская Д.Д. Психические расстройства при эндокринных заболеваниях // Руководство по психиатрии п/ред. А.В. Снежневского. — М. — Медицина. — Т.2. — 1983. — с. 197-198.
  2. Модели диагностики и лечения психических и поведенческих расстройств. Клиническое руководство п/ред. проф. В.Н. Краснова и проф. И.Я. Гуровича. — Приложение к журналу «Социальная и клиническая психиатрия» — М. — 1999. — с.138-147.
  3. Частная сексопатология (п/ред. Г.С.Васильченко). — Т.2. — М. — Медицина. — 1983. — с. 66.
  4. Эндокринология (п/ред. Н. Лавина). Пер. с англ. — М. — Практика. — 1999.- сс. 357, 385, 404.

[1] Современные проблемы психиатрической эндокринологии (сборник научных трудов). — М., 2004. — С. 120-138.