Пирамидальные и экстрапирамидальные расстройства нервной системы

Пирамидные (пирамидальные) и экстрапирамидные (экстрапирамидальные) нарушения представляют собой два основных типа двигательных расстройств, затрагивающих различные участки нервной системы и приводящие к специфическим клиническим проявлениям.

Пирамидальный синдром

Пирамидная нервная система, также известная как кортикоспинальный тракт, представляет собой сложную и важную часть ЦНС, отвечающую за произвольные движения тела.

ПНС формируется нейронами, расположенными в первичной моторной коре головного мозга. Их аксоны (отростки нервных клеток) проходят через мозговой ствол и спинной мозг, образуя пирамидный путь для прямой связи с нервами. В области medulla oblongata (продолговатого мозга) эти аксоны перекрещиваются, то есть нейроны из левого полушария иннервируют правую сторону тела и наоборот.   

Пирамидная система играет ключевую роль в управлении точными, скоординированными движениями, требующими контроля силы, скорости и направления. Она отвечает за:

• добровольные движения конечностей – ходьба, захват предметов, письмо и другие действия, требующие сознательного управления;
• тонус и координацию мышц – поддержание правильного положения тела и баланса;
• рефлекторные реакции – быстрые автоматичные движения в ответ на внешние стимулы.

При повреждении пирамидных путей (нейронных трактов), играющих ключевую роль в планировании и осуществлении произвольных движений, появляются расстройства, которые представляют собой группу неврологических нарушений.  Они также известны как верхнемоторные поражения.

Повреждение пирамидного пути может быть вызвано различными факторами, такими как:

• травмы головного или спинного мозга – ушибы, сдавление, переломы костей черепа или позвоночника;  
• инсульт – кровоизлияние или ишемия в области мозга, отвечающей за управление движениями;
• дегенеративные заболевания – амиотрофический боковой склероз (ALS) и болезнь Паркинсона могут поражать нервные клетки, входящие в состав нейронного тракта;
• опухоли мозга – злокачественные или доброкачественные новообразования, расположенные вблизи пирамидного пути, могут сдавливать его и вызывать функциональные нарушения.
• заболевания с аутоиммунным компонентом – в некоторых случаях аутоиммунные реакции организма могут атаковать миелиновую оболочку нервных волокон, приводя к ее разрушению и нарушению проведения импульсов.

Клиническая картина пирамидных расстройств характеризуется разнообразными двигательными нарушениями, которые зависят от локализации и степени повреждения пирамидного пути. Их симптоматика:

• парезы – уменьшение силы мышц, приводящие к затруднениям при движении. Они могут быть односторонними (гемипарез) или двусторонними (параплегия);
• паралич – полное отсутствие движения в пораженных мышцах.
• гипертонус – повышенное мышечное напряжение, которое может проявляться в виде ригидности и спастичности;
• спастический парез – сочетание пареза с повышенным мышечным тонусом, приводящее к непроизвольным сокращениям мышц;
• фасцикуляции – непроизвольные подергивания отдельных мышц.

Диагноз пирамидальных нарушений устанавливается на основе клинической картины, анамнеза заболевания и дополнительных методов исследования.

Сначала требуется неврологический осмотр, на котором врач оценивает силу, тонус и координацию движений, рефлексы, чувствительность и другие неврологические функции.

Далее проводится электромиография (ЭМГ) и электронейрография (ЭНГ). Такие методы позволяют оценить электрическую активность мышц и нервов, выявляя нарушения проводимости по пирамидному пути.

Лечение рассматриваемых расстройств направлено на устранение их причины, если это возможно: например, при опухоли или компрессии спинного мозга. К сожалению, полное выздоровление невозможно.

Лекарственные препараты, физиотерапия, эрготерапия и другие методы терапии могут помочь уменьшить спастичность мышц, улучшить их силу и координацию движений.

Прогноз при пирамидных расстройствах варьируется в зависимости от тяжести повреждения нейронного тракта и причины нарушения. Раннее выявление и адекватное лечение могут способствовать улучшению качества жизни пациентов.

Экстрапирамидные расстройства

Экстрапирамидальная система (ЭПС) – тоже сложный нейронный механизм, играющий ключевую роль в координации движений, поддержании тонуса мышц и регуляции эмоционального состояния.

Она играет важную роль в регуляции мышечного тонуса, координации движений, поддержании равновесия и автоматических движений, таких как ходьба, жесты и мимика.

Экстрапирамидные расстройства – это группа неврологических нарушений, затрагивающих моторную систему и возникающих вследствие дисфункции внепирамидных систем головного мозга. Последние, как следует из названия, располагаются вне пирамидной тропы, которая отвечает за произвольные, целенаправленные движения.

Экстрапирамидные нарушения связаны с повреждением подкорковых структур мозга – базальных ганглиев и их связей

Причинами развития ЭПР могут быть такие дегенеративные заболевания:

• болезнь Паркинсона – наиболее распространенная патология, приводящая к гибели дофаминергических нейронов в чёрной субстанции (substantia nigra) – части экстрапирамидной системы, что находится в области четверохолмия среднего мозга;
• прогрессирующий надъядерный (сверхъядерный) паралич – гибель участков мозга с соответствующими последствиями;   
• атаксия Фридрейха (телеангиэктазия) – редкое аутосомно-рецессивное генетическое заболевание с нарушением координации движений, шаткостью походки, дисфункцией речи, проблемами с глотанием, ослаблением мышц и другими симптомами;
• хорея Гентингтона – тоже нечастое тяжелое наследственное заболевание, поражающее ЦНС.  

Другими поводами возникновения экстрапирамидных нарушений могут быть:

• медикаментозная интоксикация.  Некоторые лекарственные препараты (антипсихотики, нейролептики и ряд противоэпилептических средств) способны блокировать дофаминовые рецепторы в ЭПС, вызывая осложнения – дистонические реакции, такие как дискинезии (непроизвольные, спонтанные движения), акатизия (беспокойство и невозможность усидеть на месте) и паркинсонизм.
• врожденные нарушения – генетические заболевания, церебральный паралич или гипоксия во время родов
• травмы головного мозга;
• энцефалит или менингит.

Дисфункция ЭПС может проявляться в виде разнообразных экстрапирамидных эффектов, которые вызывают нарушения двигательной активности и поведенческих реакций. Клиническая картина может быть очень разнообразной и зависит от локализации поражения и его причины. К наиболее распространенным симптомам относятся проблемы с двигательными функциями человека:

• тремор (дрожание) – непроизвольные, ритмичные движения в состоянии покоя;
• ригидность – повышение мышечного тонуса, приводящее к ограничению амплитуды движений;
• брадикинезия – замедление всех движений.
• дискинезии – непроизвольные, спонтанные движения, которые могут быть как мелкими (микродискинезии), так и крупными (макродискинезии).

Возникает посттурная неустойчивость – нарушение равновесия при вертикальной позе, характерной становится  сгибательная поза –с согнутыми в локтевых и коленных суставах.

Нарушается речь: артикуляция (дислалия), а голос становится тише (гипофония).

Диагноз ЭПР основывается на клинической картине, анамнезе и неврологическом обследовании. Для уточнения диагноза могут быть назначены дополнительные исследования:

• нейровизуализация (МРТ, КТ) – для выявления структурных изменений в головном мозге;
• электромиография – для оценки функции мышц.
• лабораторные анализы для исключения других заболеваний.

Лечение экстрапирамидных нарушений направлено на купирование симптомов и улучшение качества жизни пациента. В зависимости от причины и тяжести заболевания, могут быть назначены:

• лекарственные препараты – антихолинергические средства, допаминэтики, агонисты дофаминовых рецепторов;
• физиотерапия – лечебная гимнастика, массаж, механотерапия;
• в редких случаях, при тяжелой форме заболевания, может быть показана операция.

Прогноз при ЭПР зависит от причины заболевания и тяжести его течения. При некоторых дегенеративных заболеваниях он может быть неблагоприятным. Но, как и в предыдущем случае, раннее выявление патологии и своевременное ее лечение могут замедлить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни пациента.

ЭПР у детей

У детей расстройства экстрапирамидальной системы могут проявляться в различных формах и с разной степенью тяжести. Некоторые из наиболее распространенных симптомов включают:

• дистония – непроизвольные, судорожные сокращения мышц, приводящие к необычным позам и затруднениям в движении;
• атетоз – медленные, волнообразные движения, обычно затрагивающие руки и лицо;
• хорея – быстрые, неконтролируемые, хаотические движения.
• тремор – непроизвольное дрожание конечностей или других частей тела.

Такие проявления могут существовать в изоляции или сочетаться друг с другом, создавая сложную клиническую картину.

Лечение ЭПР у детей может включать:

• медикаментозную терапию. Специальные препараты, такие как антихолинергические средства или допаминовые агонисты, могут помочь контролировать движения и уменьшить дистонию;
• физиотерапию. Упражнения и массаж могут улучшить мышечный тонус, координацию движений и равновесие;
• эрготерапию. Специалист может помочь ребенку адаптироваться к повседневной жизни и выполнять необходимые действия, несмотря на ограничения, вызванные заболеванием;
• психологическую поддержку – психолог помогает ребенку и его семье справиться с эмоциональными и социальными аспектами.  

Важно отметить, что экстрапирамидный синдром – это сложная группа заболеваний, требующая индивидуального подхода к лечению. Родители детей с таким заболеванием должны тесно сотрудничать с врачами, чтобы обеспечить ребенку наилучшую возможную помощь.

Профилактика расстройств ПНС и ЭПС

Поскольку эти заболевания имеют различные причины, профилактика должна быть многоаспектной:

• здоровый образ жизни – сбалансированное питание, регулярная физическая активность, достаточный сон способствуют поддержанию здоровья нервной системы;
• соблюдение правил безопасности на дороге и в быту минимизирует риск получения травм головного мозга;
• отказ от вредных привычек – курение и злоупотребление алкоголем увеличивают риск развития нейродегенеративных заболеваний;
• раннее выявление и лечение сопутствующих заболеваний – контроль артериального давления, уровня сахара в крови, своевременное лечение инфекций снижает риск осложнений для нервной системы.

Важно отметить, что упомянутые меры не гарантируют полную защиту.  Однако ЗОЖ и минимизация рисков могут существенно снизить вероятность их возникновения.

При появлении симптомов нарушения координации движений, мышечного тонуса или других неврологических нарушений необходимо незамедлительно обратиться к врачу для постановки диагноза и назначения лечения.