Такое приобретенное слабоумие может сопровождать разные довольно распространенные заболевания головного мозга и ЦНС, которые мы и рассмотрим в этой статье.
Точные причины развития деменции пока не изучены, однако известно, что это связано с повреждением нейронов в головном мозге (ГМ). Она не является нормальным процессом старения. Хотя риск ее развития увеличивается с течением лет, слабоумие может поразить людей любого возраста.
Симптомы могут меняться в зависимости от причины и степени заболевания. Наиболее распространенные:
На ранних стадиях человек испытывает затруднения с выполнением привычных задач, таких как уход за собой оплата счетов или планирование путешествий. У человека меняется личность: он теряет интерес к любимым ранее занятиям, становится раздражительным и апатичным, у него часто меняется настроение.
По мере развития синдрома симптомы усугубляются, что приводит к полной потере когнитивных функций, а также к проблемам с подвижностью и уходом за собой.
Диагноз «деменция» ставится на основе тщательного обследования, включающего:
Терапия деменции во многом зависит от других заболеваний, симптомом которой она является. Она должна подбираться индивидуально с учетом конкретных потребностей каждого больного.
На сегодняшний день нет лекарств и способов, которые могли бы полностью остановить или обратить вспять дегенеративные процессы. Однако существуют лечебные препараты, способные замедлить ее усугубление и улучшить когнитивные функции, а с этим – качество жизни пациента.
Невозможно обойтись без:
Деменция – это серьезная патология, которая оказывает глубокое влияние не только на самих пациентов, но и на их семьи и общество в целом. Необходима широкая информированность о ней, а также доступ к качественной медпомощи и социальной поддержке.
Приобретенное слабоумие – сложная проблема, нуждающаяся в многостороннем подходе. Профессиональное вмешательство, ранняя диагностика и лечение в сотрудничестве специалистов различных областей, а также активное участие социума, могут внести существенный вклад в улучшение жизни людей с деменцией.
В настоящее время ведутся интенсивные исследования, направленные на поиск новых методов как диагностики, так и лечения деменции. Ученые пытаются найти эффективные стратегии профилактики и лучшие способы замедления прогрессирования заболевания, поэтому постоянно проводятся клинические испытания новых препаратов.
БА – наиболее распространенная форма деменции, поражающая миллионы людей по всему миру (около 60–80% всех случаев).
Исследователи считают, что это нейродегенеративное заболевание развивается на фоне образования амилоидных бляшек – в мозге больных обнаруживаются скопления белка амилоида. Эти бляшки нарушают передачу сигналов между нейронами.
Еще одна версия: образование нейрофибриллярных клубков из белка тау внутри нейронов. Первые разрушают структуру последних и нарушают их функцию.
Хроническое воспаление и окислительный стресс в мозге также могут способствовать повреждению нейронов.
Риски развития:
Симптомы БА по мере течения заболевания усугубляются и могут включать:
СД развивается в результате повреждения церебральных сосудов головного мозга, после чего нарушается кровообращение в нем, что приводит к гибели нейронов и, как следствие, когнитивным проблемам.
Сосудистая деменция возникает на фоне атеросклероза: узкие и твердые артерии ограничивают кровоток, лишая мозг кислорода и питательных веществ.
Тромбоз тоже может способствовать появлению такой деменции: сгустки крови в сосудах головного мозга блокируют кровоток, вызывая инсульты или транзиторные ишемические атаки (ТИА).
Повышенное артериальное давление (гипертензия) повреждает стенки сосудов, делая их хрупкими и склонными к разрыву. Кроме этого, такое же негативное влияние оказывает высокий уровень глюкозы в крови при сахарном диабете.
Ожирение и курение приводит к сердечно-сосудистым заболеваниям, дающим толчок к развитию СД.
Симптомы сосудистой деменции зависят от локализации и степени повреждения мозга. Начальные нарушения функций мозга перерастают в более тяжелые, усиливаются, человек теряет способности к самообслуживанию (умывание, одевание, питание), может наблюдаться тремор или паралич, уровень сознания становится все меньше.
БП – хроническое неврологическое заболевание, характеризующееся прогрeссивным выпадением дофаминергических нейронов в черной субстанции мозга (SNc), отвечающей за контроль движения.
Основным патологическим признаком болезни Паркинсона является образование аномальных, излишних скоплений белка α-синуклеин, называемых левидительными тельцами, в нейронах SNc. Эти образования приводят к дегенерации и смерти нейронов, вызывая дефицит дофамина – нейромедиатора, участвующего в регуляции движений.
Помимо такого фактора, существуют и другие:
В отсутствии точной причины появления БП, считается, что это мультифакториальное заболевание развивается под воздействием комбинации генетических (мутации в генах, связанных с α-синуклеином и другими белками, участвующими в его метаболизме) и экологических факторов (воздействие токсических веществ, пестицидов, гербицидов и других).
Клиническая картина болезни Паркинсона:
По мере развития заболевания симптомы становятся более выраженными и осложняют повседневную жизнь.
Медикаментозная терапия при БП предполагает назначение препарата Леводоп, в мозге превращающегося в дофамин, ингибиторов МАО-В, замедляющих распад упомянутого нейротрасмиттера, агонистов дофпаминовых рецепторов, стимулирующих их.
Может быть показано хирургическое лечение: имплантация электродов в определенные области мозга для стимуляции нейронной активности и уменьшения двигательных симптомов.
Это редкая, но серьезная форма деменции, характеризующаяся появлением аномальных скоплений белка альфа-синуклеин (тела Леви) в коре головного мозга, стволе и гиппокампе. Они вызывают постепенное повреждение и гибель нейронов, что приводят к ухудшению когнитивных функций. Считается, что травмы головы, воспаление и окислительный стресс также замешаны в развитии ДТЛ.
Слабоумие с тельцами Леви проявляется разнообразными симптомами. Наряду с когнитивными нарушениями у больного появляются:
Для лечения ДТЛ могут быть эффективны препараты, используемые при болезни Альцгеймера. Антипсихотические лекарства применяются для устранения галлюцинаций и бреда.
Синдром, также известный как энцефалопатия Вернике–Корсакова, представляет собой серьезное неврологическое расстройство, поражающее мозг, в частности, таламические ядра и мозжечок. Он отличается триадой симптомов:
Механизм развития СВК связан с дефицитом тиамина (витамин B1). Он нужен для углеводного обмена и энергетического обеспечения нейронов. При недостатке тиамина нарушается синтез аденозинтрифосфата (основного источника энергии для клеток и в целом организма) что приводит к гибели нервных клеток, преимущественно в таламических ядрах и мозжечке.
Причины синдрома Вернике–Корсакова:
Начальные симптомы СВК могут быть неспецифическими: усталость, слабость, тошнота и рвота, потеря аппетита, дрожание рук, нарушение сна.
По мере прогрессирования заболевания появляются более выраженные неврологические симптомы: спутанность сознания, офтальмоплегия, атаксия. Все это может быть быстрым и необратимым, если не начать своевременное лечение, а если этим пренебречь, то возможна необратимая деменция, коматоз, смерть.
Лечение СВК направлено на восполнение дефицита В1 внутривенным введением этого витамина. При необходимости проводят коррекциюэлектролитного баланса: назначают внутривенное введение глюкозы, солей калия и магния.
Симптоматическая терапия подразумевает назначение противосудорожных препаратов, седативных (при беспокойстве и ажитации). Ноотропные препараты нужны для улучшения когнитивных функций.
При раннем выявлении и адекватном лечении прогноз может быть благоприятным. Однако у пациентов с запущенной формой СВК могут остаться стойкие неврологические нарушения.
БКЯ (или «коровье бешенство») является редким, неизлечимым и фатальным нейродегенеративным заболеванием. Она поражает центральную нервную систему.
Болезнь Крейтцфельдта–Якоба связана с неправильно сложенным белком, называемым прионным белком (PrP). Он способен к самовоспроизведению, заставляя правильно сложенные белки принимать его аномальную форму. В результате из них образуются агрегаты, которые накапливаются в мозге и вызывают нейродегенерацию.
Предполагается, что коровье бешенство может быть связано с:
Однако в большинстве случаев БКЯ возникает спонтанно, без явных причин.
Ранние симптомы БКЯ могут быть разными и часто неспецифическими: проблемы с памятью и концентрацией, изменения в настроении и поведении, нарушения координации и равновесия, потеря зрения, мышечные спазмы и судороги.
С течением времени проявления болезни усугубляются, приводя к глубокой деменции, потере речи, недвижности, коматозному состоянию
Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет около года.
К сожалению, на сегодняшний день не существует эффективного лечения БКЯ. Терапия направлена на облегчение симптомов и улучшение качества жизни пациента: препараты для контроля судорог, тревоги и других симптомов, физиотерапия для поддержания физической функции, паллиативная помощь.
В связи с редкостью БКЯ и неясными причинами ее возникновения, разработка специфических мер профилактики затруднена. Но важно соблюдать стандартные меры предосторожности при проведении медицинских процедур и трансплантации органов.
ЛВД или болезнь Пика поражает лобные и височные доли головного мозга. Это приводит к постепенному ухудшению умственных функций, поведения и личности.
Считается, что лобно-височная деменция возникает при аномалиях белка тау. В здоровых нейронах он стабилизирует микротрубочки, которые являются структурными компонентами клеток. При ЛВД белки тау агрегируются и формируют внутриклеточные включения, называемые нейрофибриллярными клубками. Эти клубки нарушают функцию нейронов, приводя к их гибели и атрофии лобных и височных долей.
Как правило, причиной ЛВД является мутация в гене MAPT, который кодирует белок тау. Однако существуют и спорадические случаи заболевания, где нет семейного анамнеза
Средний возраст начала заболевания составляет 50–60 лет. В некоторых случаях, травмы головы могут способствовать развитию ЛВД.
Начальные симптомы, как и в случаях выше, связаны с когнитивными функциями, а на поздних стадиях заболевания пациенты могут испытывать тяжелую деменцию и моторные нарушения: трудности с ходьбой, глотанием, координацией движений.
Медикаментозная терапия болезни Пика предполагает прием антидепрессантоы, нейролептиков, холинестераза ингибиторов – для купирования симптомов.
Психотерапия и логопедия помогает пациентам и их семьям справиться с эмоциональными и поведенческими проблемами.
ЛВД является неизлечимым заболеванием, которое приводит к постепенному ухудшению состояния больного. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 5–10 лет.
Хорея Хантингтона — это редкое, наследственное, необратимое заболевание ЦНС. К этой болезни приводит дегенерация нейронов в определенных областях мозга, нарушающая движения, когнитивные функции и психическое состояние.
В основе БХ лежит мутация гена HTT, расположенного на хромосоме 4, кодирующего белок Huntingtin, функцию которого до конца не изучили. У людей с болезнью Хантингтона в гене HTT происходит увеличение количества CAG-повторов. Обычно количество последних составляет от 10 до 35, а у больных с хореей превышает 36, что приводит к образованию аномального Huntingtin-белка. Он накапливается в нейронах, вызывая их гибель и нарушая функционирование мозга. Особенно уязвимы нейроны в стриатуме — области головного мозга, отвечающей за координацию движений, мышление и эмоции.
Болезнь Хантингтона является аутосомно-доминантным заболеванием, что означает: она передается от родителя к ребенку с вероятностью 50%. Если один из родителей имеет мутацию гена HTT, то у каждого ребенка есть 50% шанс унаследовать эту мутацию.
Симптомы БХ обычно проявляются в возрасте от 30 до 50 лет, но могут появиться как в детстве, так и в поздней зрелости. Сначала у человека появляются непроизвольные, рывкообразные движения (хорея), нарушение координации, неустойчивость походки, трудности с глотанием и речью. Имеются также когнитивные нарушения и психические расстройства: депрессия, тревожность, раздражительность, агрессия, психоз.
Болезнь Хантингтона неизлечима и со временем усиливается. По мере развития заболевания двигательные нарушения усугубляются, что приводит к полной потере подвижности. Когнитивные функции продолжают снижаться, а психические расстройства могут стать более выраженными. В конечном итоге болезнь приводит к смерти, обычно через 15–20 лет после появления первых симптомов.
Деменция, являющаяся одним из тяжелых осложнений ВИЧ-инфекции, представляет собой серьезную проблему в области здравоохранения. По мере развития вирусной инфекции у некоторых пациентов развивается нейрокогнитивная деградация.
Патофизиология деменции при ВИЧ/СПИДе сложна и многофакторна. Это может быть:
Факторы риска развития деменции такого типа:
Ранние симптомы деменции при ВИЧ/СПИДе могут быть легкими и незаметными, но со временем прогрессируют. Она является серьезным осложнением, которое требует комплексного подхода к лечению:
Наследственная (фатальная семейная) бессонница – смертельное генетическое заболевание, которое делает человека неспособным нормально отдохнуть – поспать. Невозможность заснуть и оставаться спящим приводит к тяжелым последствиям для здоровья и, увы, летальному исходу.
ФСБ вызывается мутациями в гене SCN1A, который кодирует α-субъединицу натриевого канала типа 1 (Nav1.1) – белка, играющего важную роль в функционировании нейронов головного мозга. Эти мутации приводят к дисфункции Nav1.1, нарушая баланс возбуждения и торможения в мозге. В результате этого нарушения возникают проблемы с засыпанием и поддержанием сна, а также другие неврологические симптомы.
Фатальная семейная бессонница является довольно редким аутосомно-доминантным заболеванием, но мутации в одном из двух копий гена SCN1A достаточно для развития болезни. Она может быть унаследована от одного из родителей или возникнуть спонтанно.
Симптомы ФСБ обычно проявляются в возрасте около 25–30 лет. Первые ее признаки:
С течением заболевания симптомы усугубляются. Сон становится все более фрагментированным и поверхностным. К больному как во время бодрствования, так и сна приходят галлюцинации и галлюцинаторные образы: визуальные, слуховые или тактильные. Возникают двигательные расстройства, ярко заметны проявления деменции.
К сожалению, на сегодняшний день не существует эффективного лечения ФСБ, но облегчить симптомы позволят медикаментозная терапия:
Когнитивно-поведенческая терапия для бессонницы (CBT-I) полезна для улучшения гигиены сна и изменения вредных поведенческих паттернов.
Средняя продолжительность жизни пациентов с ФСБ составляет около 5 лет после появления первых симптомов. Смерть обычно вызывается осложнениями бессонницы: сердечно-сосудистыми заболеваниями, нарушениями иммунной системы или суицидом.
В этом нейродегенеративном расстройстве сочетаются признаки различных типов деменции. Такое гетерогенное состояние, которое может проявляться по-своему у разных пациентов.
В основе смешанной деменции лежит взаимодействие множественных патологических процессов в головном мозге. Наиболее частым сочетанием является сосудистая деменция с болезнью Альцгеймера. Сосудистые факторы (хроническая ишемия мозга, инсульты, микроинфаркты и церебральная атеросклероз) способствуют развитию нейродегенеративных изменений, характерных для БА.
Совмещенное слабоумие характеризуется разнообразной клинической картиной, зависящей от преобладания определенного типа деменции и особенностей пациента
Результат лечения зависит от тяжести симптомов, возраста больного и сопутствующих заболеваний.
Постконтузионный синдром или ХТЭ развивается в результате повторных черепно-мозговых травм. Из-за их накоплений в головном мозге происходит следующее:
Заполучить хроническую травматическую энцефалопатию чаще всего рискуют те, кто занимается контактными видами спорта (футболом, хоккеем, боксом, регби), имеют особые профессии (строители, военные дело, работники аварийно-спасательных служб).
Симптомы ХТЭ развиваются постепенно и могут оставаться незамеченными в течение длительного времени. Первые проявления:
Если ХТЭ не лечить, она может прогрессировать, приводя к более тяжелым симптомам и деменции.
Предотвращение повторных ЧМТ является ключевым фактором в профилактике энцефалопатии. Рекомендуется использовать защитную экипировку при занятиях спортом, соблюдать правила безопасности на рабочем месте, быть предельно осторожным при вождении автомобиля и других видах транспорта.
Нормотензивная гидроцефалия характеризуется увеличением объема цереброспинальной жидкости в желудочках ГМ без повышения давления внутри черепа.
Развитие ГНД может быть связано с различными факторами:
Гидроцефалия при нормальном давлении может развиваться как у детей (врожденная форма, связанная с аномалиями развития цереброспинального пути), так и у взрослых. У последних она приобретенная и в ней «виноваты»:
ГНД обычно протекает бессимптомно на ранних стадиях, что затрудняет своевременную диагностику, но потом появляются:
Нелеченная ГНД способна привести к атрофии головного мозга (уменьшению его размеров), слабоумию, параличу (повреждению нервных волокон, контролирующих движения).
Лечение ГНД направлено на устранение причины заболевания и улучшение оттока ЦСЖ. В зависимости от причины и тяжести заболевания могут быть использованы следующие методы:
Прогноз при ГНД зависит от тяжести заболевания, причины и своевременности лечения.
В связи с ростом числа пожилых людей во всем мире, проблема деменции приобретает все большую актуальность. Согласно данным ВОЗ, более 55 миллионов человек на нашей планете страдают от приобретенного слабоумия, и их количество к 2030 году увеличится до 78 миллионов.
Несмотря на то, что деменция является неизлечимым заболеванием, существуют различные способы помощи людям с этим диагнозом, направленные на улучшение их качества жизни и облегчение бремени для их семей.
Диагностика на ранних стадиях играет ключевую роль в эффективном управлении заболеванием. Раннее выявление позволяет как можно скорее начать лечение.
Существуют лекарства, которые замедляют развитие некоторых типов деменции, улучшают когнитивные функции и снижают выраженность симптоматики.
В дополнение к медикаментозной терапии необходимы и другие подходы:
Присмотр за больным может быть физически и эмоционально выматывающим для членов семьи. Важно, чтобы они получали поддержку и посильную помощь от медицинских и социальных работников, других специалистов (психологов и психотерапевтов).
Существуют различные ресурсы, которые могут помочь близким и опекунам людей с деменцией:
Необходимо повышать осведомленность о деменции, бороться со стигмой и дискриминацией, связанной с этим заболеванием, а также инвестировать в исследования.
В качестве профилактики деменции людям надо поддерживать ЗОЖ: сбалансированное питание, отказ от курения и злоупотребления алкоголем, физкультура или занятия спортом, чтение, изучение языков, интеллектуальные игры.
Необходим контроль АД и уровня глюкозы в крови, своевременное лечение артериальную гипертензию, сахарный диабет, атеросклероз, проходить регулярно медицинские осмотры.
И последнее: люди с деменцией по-прежнему являются ценными членами общества, и им необходимо оказывать уважение, поддержку и заботу.