Содержание
Московский
Городской
Психоэндокринологический
Центр
+7 (495) 691-71-47

с 9:00 до 21:00
Без выходных
Записаться на приём

Синдром Клерка-Леви-Кристеско (CLC)

Синдром CLC (Clerk-Levy-Cristesco syndrome) – это врожденная катехоламинаргическая полиморфная желудочковая тахикардия, представляющая собой редкое генетическое заболевание, характеризующееся повышенной склонностью к развитию опасных аритмий сердца. Такая аббревиатура используется в России и материковой Европе – это первые буквы фамилий описавших симптоматику заболевания французских кардиологов Клерка, Леви и Кристеско (1938 год). В Соединенных Штатах и Великобритании его называют синдромом LGL в честь американских коллег упомянутых врачей – Лауна-Ганонга-Левайна, посвятивших себя изучению механизмов раннего возбуждения сердечной мышцы (среднего слоя  стенки этого органа) – миокарда.

Патофизиология

В основе синдрома лежит мутация в генах, отвечающих за работу ионных каналов в клетках сердечной мышцы. Они отвечают за поддержание электрической стабильности сердца.

Мутации приводят к нарушению работы кальциевых каналов, что, в свою очередь вызывает повышенную чувствительность миокарда к катехоламинам (адреналину и норадреналину). При физической нагрузке или стрессе их уровень повышается. В сердце с синдромом CLC это приводит к возникновению нестабильных электрических импульсов, способных вызывать желудочковую тахикардию.

Развивается патология на пятой или шестой неделе беременности: в  это время формируются сердечные проводящие пути с дополнительной тканью – пучком Джеймса. Волокна этого атрионодального тракта соединяют два узла – синусовый и атривентрикулярный. Благодаря ему импульсы к желудочкам от предсердий передаются быстрее нормы.

Вопрос молекулярно-генетической причины появления добавочного пучка пока слабо изучен, но считается, что такая аномалия сердца связана с негативным влиянием на эмбрион химических (лекарственных препаратов и других), биологических (вирусов) и физических (радиация) факторов. Кроме упомянутых тератогенных влияний, по мнению исследователей, спровоцировать его развитие могут структурные аномалии сердца и наследственная предрасположенность.  

Распространенность заболевания небольшая: оно диагностируется у 0,5% уже взрослых людей, да и то чаще всего случайно – когда они проходят обследование по совершенно другому поводу. Такая коллизия происходит в силу того, что эта патология обычно себя никак не проявляет.

Клиническая картина

Синдром СЛС часто протекает бессимптомно до возникновения провоцирующего фактора: физическая нагрузка и эмоциональное напряжение (стресс). Именно поэтому больше рискуют военные, сотрудники экстренных служб и спортсмены.

Основные проявления:

  • внезапная, интенсивная боль в груди (ангинальная), значительный дискомфорт в области сердца;
  • учащенное сердцебиение;
  • нехватка дыхания, одышка;
  • кружение головы;
  • предобморочное состояние.

Редко может вздуться живот, возникнуть рвота или обильное мочеиспускание.

Длится приступ всего несколько минут, а потом человек приходит в нормальное состояние.

Данная желудочковая тахикардия может быть как мономорфной (с регулярным ритмом), так и полиморфной (с хаотическим, изменяющимся ритмом). Последняя особенно опасна, поскольку может перейти в фибрилляцию (трепетание и мерцание) желудочков – состояние, приводящее к остановке сердца и внезапному смертельному исходу.

Диагностика и терапия

Избежать опасности опасных осложнений позволит своевременный визит к кардиологу, который диагностирует заболевание и назначит соответствующее лечение.

Определяют наличие синдрома CLC с помощью таких инструментальных исследований:

  • электрокардиограмма (ЭКГ) – выявляет сокращение интервала проведения импульсов, то есть признаки желудочковой тахикардии;  
  • холтеровское мониторирование ЭКГ – непрерывная запись в течение суток или дольше для выявления эпизодов аритмии;
  • УЗИ сердца – позволяет исключить органическую его патологию, определить структурные изменения;
  • электрофизиологическое исследование сердца через пищевод – поможет обнаружить пучок Джеймса;
  • рентгенография – показывает контуры сердца;
  • анализы крови – клинические и биохимические;
  • липидограмма – изучение свертывания крови.

В качестве диагностических мероприятий проводятся также тесты с физической нагрузкой и генетический (выявит мутации в генах, ассоциированных с рассматриваемой патологией).

Лечение синдрома CLC направлено на предотвращение возникновения опасных эпизодов и снижение риска осложнений. Прежде всего, это медикаментозная терапия с длительными курсами. Назначаются бета-блокаторы, которые снижают уровень катехоламинов в крови, и  антиаритмические препараты (гликозиды), блокирующие определенные ионные каналы в сердце, стабилизируя его электрическую активность.

Если медикаменты не помогают, то пациенту проводят радиочастотную катетерную абляцию сердца. Процедура это малоинвазивная и заключается в разрушении высокочастотным электрическим током участки тканей, вызывающих нарушение сердечного ритма.

В редких случаях может быть рекомендована операция по удалению участков миокарда, подверженных развитию аритмии.

Больному могут также имплантировать кардиовертер-дефибриллятор – прибор, способный автоматически обнаружить опасную аритмию и выдать электрический разряд для восстановления нормального сердечного ритма.

Своевременная диагностика и грамотное лечение значительно снижают риск развития осложнений. Люди с этим синдромом могут вести активный образ жизни, но должны избегать провоцирующих приступ факторов.

Как повысить стрессоустойчивость

Стресс, особенно хронический, разрушительно воздействует на физическое и психическое здоровье человека, приводя к проблемам со сном, концентрацией, иммунитетом, а также депрессии и тревожности. Он же является причиной приступа синдрома CLC.

Повышение стрессоустойчивости – это процесс, который требует времени и усилий. Однако, внедряя в свою жизнь определенные стратегии и техники, можно научиться справляться с ним без ущерба для себя: 

  1. Определите источники стресса. Ведите дневник, записывая в него ситуации, которые вызывают у вас негативные эмоции, и ваши реакции на них. Это поможет вам понять, какие факторы вы можете контролировать, а с какими придется научиться жить.
  2. Развитие навыков управления временем. Часто причиной стресса является ощущение нехватки времени. Научитесь планировать свой день, расставлять приоритеты и эффективно использовать время. Используйте техники тайм-менеджмента, чтобы структурировать свою работу и избежать перегрузок.
  3. Физическая активность – мощный инструмент борьбы со стрессом. Упражнения помогают выбросить из организма гормоны стресса, улучшают настроение и повышают уровень энергии. Найдите вид спорта, который вам нравится, и старайтесь заниматься им не менее 30 минут в день, 3–5 раз в неделю.
  4. Медитация, йога, глубокое дыхание – все это эффективные релаксационные методы для снижения уровня стресса. Регулярная практика таких расслабляющих техник помогает успокоить НС, усилить концентрацию внимания и повысить устойчивость к стрессу.
  5. ЗОЖ. Сбалансированное питание, регулярный достаточный сон и отдых, отказ от вредных привычек. Употребляйте больше фруктов, овощей и цельнозерновых продуктов, старайтесь спать не менее 7–8 часов в сутки и избегайте курения и злоупотребления спиртными напитками.
  6. Позитивный настрой. Постарайтесь фокусироваться на положительных сторонах жизни и благодарить за то, что у вас есть. Практикуйте благодарность, замечайте маленькие радости и старайтесь видеть возможности в сложных ситуациях.

Повышение стрессоустойчивости – это непрерывный процесс. Будьте терпеливы к себе, отмечайте свои успехи и не бойтесь просить о помощи, когда она нужна.

Если вы понимаете, что справиться со стрессом самостоятельно не получается, то обратитесь к профессионалам за помощью. Психотерапевт или психолог помогут разработать индивидуальную стратегию борьбы с ним и улучшить психологическое благополучие.

Специалист по психическому здоровью поможет вам:

  • идентифицировать источники стресса, проанализировать вашу жизнь и определив, что конкретно вызывает у вас стресс. Это может быть работа, отношения, финансовые проблемы или другие жизненные обстоятельства;
  • разработать индивидуальный план действий, который поможет вам эффективно справляться со стрессовыми ситуациями. К таким стратегиям могут относиться техники релаксации, когнитивная перестройка негативных мыслей, улучшение навыков коммуникации и решения проблем;
  • улучшить самопознание – понять ваши эмоции, мысли и поведенческие паттерны. Это позволит вам осознать, как вы реагируете на стресс, и научиться управлять своими реакциями;
  • развить навыки эмоциональной регуляции – научиться распознавать, понимать и регулировать свои эмоции, что поможет вам сохранять спокойствие и уравновешенность даже в очень сложных ситуациях;
  • укрепить психологическую устойчивость – подключить внутренние ресурсы, необходимые для преодоления трудностей и восстановления после стрессовых событий.

Выбирая психолога или психотерапевта, нужно учитывать, что нужно найти такого, с которым вы будете чувствовать себя комфортно и доверять ему. Убедитесь, что специалист имеет соответствующее образование и сертификаты, подтверждающие его квалификацию.

Работа с «врачевателем души» – это выгодное вложение в свое благополучие. Это поможет вам не только повысить стрессоустойчивость, психологический фон, но и в целом улучшить качество жизни.